РОССИЙСКАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА
 ЦЕНТР ПАТОЛОГИИ И ХИРУРГИИ РЕПРОДУКТИВНЫХ ОРГАНОВ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Концепция Центра

Диагноcтика

Консервативное лечение

Хирургия

Выбор специалиста

Российская детская
клиническая больница

-
отделение урологии
- отделение гинекологии
- отделение эндокринологии

Специалисты Центра

Научные исследования

Запись на консультацию:
Поликлиника РДКБ,
Москва, Ленинский пр-т, д.117
6 корп., 1 этаж
тел.: (926)213-51-39, (495)935-69-10 
Адрес Центра:
Москва, Ленинский пр-т, д.117
8 корп, 4 этаж
тел.:
(495) 935-6910
(с 8.30 до 9.15, с 14.30 до 15.30)
8-926-213-51-39
(с 16.00 до 20.00)
E-mail:
info@detskijurolog.ru

Гемофилия


Гемофилия А  - тяжелое  наследственное заболевание, обусловленное  дефицитом  фактора VIII свертывания крови.  Причиной болезни является  генная мутация. Встречается с частотой 1 : 2 500 новорожденных мальчиков. Тип наследования - X-сцепленный рецессивный. Носителями гена гемофилии являются женщины, болеют мужчины. Описанные в литературе случаи гемофилии  у женщин  являются   результатом  кровнородственных браков. Рождение больной девочки возможно при браке мужчины, больного гемофилией, с женщиной–носителем  мутантного гена.  

Заболевание распознается  обычно в первые годы жизни, а в тяжелых случаях при рождении. У грудных детей возникают кровотечения из пупочной ранки, при прорезывании зубов обильно кровоточат десна. Когда ребенок начинает ходить, из–за падений преобладают подкожные кровоизлияния и кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, голеностопные). Множественные гематомы и обширные кровоизлияния в полость суставов - характерный признак гемофилии. Поражение суставов приводит к их воспалению, а в дальнейшем к тугоподвижности и инвалидности. В результате нарушения свертывания крови возникают длительные кровотечения после травм, инъекций, хирургических операций. Возможны  внутренние кровотечения, например, почечные, желудочно–кишечные. Нарушение свертывания крови с возрастом не ослабевает, а усиливается. Биологическая основа этого явления -непрерывность функционирования патологического гена.

Точный диагноз в период беременности может быть установлен с помощью инвазивных методов дородовой диагностики (амниоцентез, кордоцентез).

Человек,страдающий гемофилией,должен всегда иметьпри  себе паспорт  больного гемофилией. В нем должны быть указаны группа и резус–фактор крови, а также меры неотложной помощи при кровотечении. Лечение  предусматривает  систематическое  внутривенное введение недостающего фактора свертывания крови.  Оно продолжается  в течение всей жизни.

Гемофилия В  встречается в 10 раз реже, чем гемофилия А. Она обусловлена дефицитом фактора IX свертывания крови.  Проявления болезни сходны  с гемофилией А. Лечение аналогичное.

При выявлении у Вас или вашего ребенка гемофилии ни в коем случае не следует идти на поводу у народных целителей, а следует лечиться только в специализированных медицинских учреждениях. Различные травы или чай из чаги конечно же способствуют общему укреплению организма, но победить болезнь они не способны.


Rambler's Top100 Rambler's Top100

В Центре проводится диагностика и лечение всех заболеваний мочевыводящей и половой систем у детей. Новейшее оснащение Российской детской клинической больницы и высокая квалификация персонала Центра позволяют обеспечить максимальную вероятность выздоровления.
Партнеры: http://ivkz.ru/ ввгнг а frls 2х1.5. Кабель силовой с пвх изоляцией ввгнг frls.